{
    "title": "Kelebek Hastalığı",
    "image": "https://www.hasta.gen.tr/images/kelebek-hastaligi.jpg",
    "date": "20.01.2024 14:03:23",
    "author": "Ahmet BOZBIYIK",
    "article": [
        {
            "article": "<b>Kelebek Hastalığı,</b> diğer bir adı Epidermolysis Bullosa olan kelebek hastalığı \"gul\" diye isimlendirilen içi su dolu kabarcıklar şeklinde meydana gelen genetik bir cilt hastalığıdır ve birçok kişi tarafından kelebek çocuk hastalığı olarak da bilinir.</div><div><br></div><div><b>Kelebek hastalığı vücudun neresinde belirir</b></div><div><br></div><div>Kelebek hastalığında deri çok hassas olduğu için küçücük bir temas sürtünme veya basınç uygulanması halinde deride hemen su kabarcığı oluşur ve cildin bütünlüğü bozulabilir. Kelebek hastalığında su dolu kabarcıklar yalnız cildin dış bölümünde değil ağız içi, yemek borusu, mide, solunum yolları ve bağırsaklar gibi iç organlarda da görülebilir. Bu nedenle bu hastalık sistemik bir hastalıktır.</div><div><br></div><div><b>Kelebek hastalığının belirtileri nelerdir?</b></div><div><ul><li>Ellerde, ayak bileğinde ve dirsekte görülebilen eklem ağrısı ve eklem iltihabı</li><li>Yorgunluk hissi, yüksek ateş ve hızlı kilo kaybetme</li><li>Yüzün belli bölümlerinde kelebek görüntüsünü andıran kırmızı döküntüler.</li><li>Vücudun belirli yerlerinde meydana gelen kabartılar</li><li>Saç dökülmeleri ve güneş ışığına karşı hassasiyet</li><li>Baş ağrısı göğüs ağrısı ve baygınlık</li><li>Akciğer, böbrek, karın zarı ve kalpte oluşan iltihap</li><li>Bulantı, kusma ve karın ağrısı gibi belirtiler görülebilir.</li></ul><div><b>Kelebek hastalığının tipleri</b></div><div><br></div><div><b>Epidermolysis Bullosa Simplex</b></div><div><br></div><div>Çoğunlukla doğumda ya da doğumun ardından su toplaması gibi belirtilerle ortaya çıkar. El ve ayakların bazı bölgelerinde Wabler Cockayne adı verilen ufak kabarcıklar el ve ayakların dışına taşabilir.</div><div><br></div><div>Bazı kişilerde ise oluşan kabarcıklar vücudun büyük bir kısmını kaplar.</div><div><br></div><div><b>Epidermolysis Bullosa Distrofik</b></div><div><br></div><div>Bazı baskın ve küçük resesif tiplerde yalnızca el ayak dirsek ve dizlerde ortaya çıkar. Genellikle yemek borusunda yumuşak dokuyu etkileyebilir. Baskın resesif tiplerinde cildin büyük kısımlarında kabarcıklar, tırnakların çıkması, gözlerde iltihap olması, büyüme ve gelişmede gerilemeye, diş kayıplarına ve parmakların birbirine yapışmasına neden olabilir. Kelebek hastalığının bu tipinde Sguamos cell carsinoma adı verilen bir cilt kanserinin oluşma olasılığı yüksektir.</div><div><br></div><div><b>Epidermolysis Bullosa Junctional</b></div><div><br></div><div>Şiddetli ve ağrılı devam eden kelebek hastalığının bu tipi yüzde, gövde ve bacakların birçok kısmında oldukça büyük kabarcık ve ülserli lezyonlara, hayatı tehlikeye sokan sıvı kaybı ve komplike enfeksiyonlarına neden olabilir.</div><div><br></div><div><b>Kelebek hastalığının tanısı nasıl koyulur</b></div><div><br></div><div>Hastalığın belirtileri ve cilt biyopsisinde ortaya çıkan bulgular sonucu hastalığın tanısı koyulur. Tıp tetkiklerinin günümüzde oldukça ileri düzeyde olması nedeniyle hastaya ve yakınlarına genetik analiz yapılarak hastalığı taşıyan genlerin olup olmadığı ortaya çıkarılabilir.</div><div><br></div><div><b>Kelebek hastalığımın tedavisi nasıl yapılır?</b></div><div><br></div><div>Hastalığın tedavisi hastalığın tiplerine göre değişir. Hafif geçirilen hastalıkların tedavisi uzun sürmeyebilir. Kabarcıkların oluşması ve iltihabı giderilmeye çalışılmalıdır. Normalde ağır geçirilen hastalıklar da birçok komplikasyonlar ortaya çıkabilir ciltteki kabarcıkların iltihabının oluşumunun önlenmesi ile hastaya psikolojik destek tedavisi uygulanabilir.</div><div><br></div><div>Kesin bir tedavi yöntemi olmayan kelebek hastalığına yakalanan kişiler çocukluk yıllarında sıvı elektrolit eksiklikleri, komplike ağır enfeksiyonlar ve multiorgan yetmezlikleri sonucu yaşamlarını yitirmektedir.</div>"
        }
    ]
}