{
    "title": "Porfiria Hastalığı",
    "image": "https://www.hasta.gen.tr/images/porfiria-hastaligi.jpg",
    "date": "19.01.2024 00:28:48",
    "author": "Yücel",
    "article": [
        {
            "article": "<b>Porfiria Hastalığı,</b> Kırmızı kan hücrelerinde bulunan bir madde olan hemoglobinin yapısını oluşturan hem maddesinin sentez bozulması ile ortaya çıkan, ataklar halinde gelen ve birçok organı da ilgilendiren bir hastalıktır. Hem Maddesinin sentezi sırasında bazı enzimlerin eksikliğinden dolayı ortaya çıkan porifirin maddesinin vücutta birikmesi ile hastalığın belirtileri başlar. Ani başlayan ve periyodik olarak tekrarlayan karın ağrıları ve ışığa duyarlılık belirtilerinden birisi mutlaka bulunur. Sebebi teşhis edilemeyen karın ağrılarından şikâyette profira hastalığı tanısı akla gelebilir. Aileden gelebilen soya çekim olması ihtimali göz önüne alınmalıdır.</div><div><br></div><div>Porfiri hastalığı genel tanı ile genetik bir hastalıktır. Baskın ve çekinik olmak üzere iki türü vardır. Anne ve babadan genetik olarak çocuğa geçebildiği gibi çevresel faktörler ve bu hastalığı taşıyan akraba ilişkilerinden de bulaşma riski vardır. Sonradan oluşan porfiria cutanea türü de karaciğerde hemoglobin sentez bozukluğuna sebep olabilmektedir. Tipik Sindirim sistemi ile ilgili bulgular, ani başlayan şiddetli karın ağrıları, kusma, bulantı, nadiren ishal ve kabızlık gibi belirtiler tespit edilen bulgular arasındadır. Nöropsikiyatrik bulgular ise hayal görme, ani heyecan ve panik hali, zihin bulanıklığı, depresyon paranoya ve asabilik halleridir. Nörolojik bulgular şöyledir. His kaybı, karıncalanma, uyuşma ve kas ağrıları ile kuvvetsizlik görülebilir. Kardiyolojik bulgular ise kalbin normalden hızlı atması, göz kararması, hipertansiyon ve bayılma olabilir. Dikkat edilmesi gereken bir hususta hipertansiyon kalıcı olma riski vardır. Ağır vak'alarda tansiyon düşüklüğü ile şok görülebilir. Dermatolojik bulgular ise ışığa duyarlılık sebebi ile viltte su toplanmış kabarcıklar, ciltte kızarıklık, yara oluşumları, kıllanmada artış, deride incelme veya kalınlaşma görülebilmektedir.</div><div><br></div><div><b>Porfiria hastalığı nasıl Teşhis edilir?</b></div><div><br></div><div>Genelde kronik karın ağrısı ile gelen hastalarda sebebi olmayan tanılarda mutlaka akla gelmesi gereken bir hastalıktır. Dermatolojik vak'a başvurularda hastanın şikâyetleri dikkate alınarak tanıya gidilmelidir. Tanı için labaratuar testleri ile yapılan araştırmalarda kandaki hemoglobin maddesini meydana getiren hem ve sentez bozukluğu nedeniyle ortaya çıkan porfirin maddesinin sonuçları belirleyici olacaktır. Porfiria hastalığının belirtileri diğer hastalıklarla kolayca karıştırılabileceği için en son akla gelen hastalıktır. Tanı ve tedavi bu yüzden genelde geç teşhis edilir tedavide geç kalınır.</div><div><br></div><div><b>Porfiria Hastalığı Tedavisi Nasıl Yapılır?</b></div><div><br></div><div>Tedavide en önemli unsurlardan birisi de bu hastalığı tetikleyici açlık, güneşte kalma, alkol sigara, bazı enfeksiyonlar, bazı ilaçların yan etkilerinden oluşan karaciğer rahatsızlıkları, vücutta fazla demir birikmesi gibi unsurlarından uzak durmak, hastalık ataklarında kandaki demir miktarını azaltıcı ilaçlar kullanmak gerekir.</div>"
        }
    ]
}