Hemofili de kanın pıhtılaşması için gereken faktörler sentezlenemeyeceği için olası bir kanama süresi daha uzundur ve kendiliğinden oluşan kanamalar ile belirti verir. Kişi doğduktan sonra hastalığa sahiptir fakat yaşın ilerlemesi ile daha fazla belirti verir. Örneğin bebek emeklemeye başladığında dizleri yere sürtündüğünden kolayca kanayabilir. Bu kanamalar vücudun her kısmında olabileceği gibi özellikle eklem içi ve kas içi kanamalar tipiktir. Kanayan eklemde ağrı ve şişlik önemli bir klinik bulgudur. Zamanla eklem aralığına geçen kan enfeksiyona sebebiyet verir. Kronik bir inflamasyon sonucunda ise kişinin eklem aralığı daralabilir ve o ekleminden dolayı sakat kalabilir. Kaslarda da aynı şekilde kan birikir. Yine şişlik, ağrı ve kızarıklık görülür. Kişi kas hareketlerini yeteri kadar yapamaz veya yaparken ağrı hisseder. Bunların yanında kişide biriken kanama kompartman sendromuna neden olabilir. Kompartman sendromu sonucunda kişide his kusuru, ağrı, o tarafta nabız alamama, şişlik, kızarıklık, felç gibi belirtiler görülür.

Hemofili hastalarında öncelikle kanama olmaması için tedbirler alınabilir. Örneğin düzenli egzersiz önerilmeli, kişinin travmalı yaşamdan veya sporlardan uzak durulması sağlanmalıdır. Hastalık faktör eksikliklerine bağlı geliştiği için en uygun tedavi faktör konsatratörleridir. Hemofili A'da faktör VIII, hemofili B'de faktör IX konsantratörü verilir. Bunlar ister kanama durumunda ister kanama oluşmaması için proflaktik olarak verilebilir. Diğer bir tedavi şekli de taze donmuş plazmadır. İçinde tüm kan pıhtılaşma faktörleri bulunur. Taze donmuş plazma çok tercih edilmez. Sadece acil durumlar faktör konsantratörleri olmadığında kullanılır. Bu tedavilere yardımcı olarak fibrin stabilizasyonunun sağlanması için antifibrinolitik tedavi de uygulanabilir.

0 Yorum Yapılmış "Hemofili Hastalığı"
Kayıtlı yorum bulunamadı ilk yorumu siz ekleyin