Kistik Fibrozis Hastalığı
Kistik Fibrozis Hastalığı Nedir, Kistik fibrozis , pankreas, akciğer, ter bezleri, bağırsak ve dış salgı bezleri üzerinde görülen, otozomal resesif kalıtımlı yani genetik bir gen rahatsızlığıdır. Kistik yıpranma gösteren, bağ dokusu artışından ötürü oluşan tümöral odaklar arasında bulunan sıvı toplanmasıyla belirgin hale gelen ve bir tür tümör olan kistik fibrozis hastalığı, perisinüzoidal hücreler de denilen hepatik stellat hücrelerin, sessiz bir halden aktif hale geçmesi biçiminde tanımlanır.
Kistik fibrozis rahatsızlığı, aynı zamanda solunum, sindirim sistemleri gibi vücudun birden çok sistem ve organını tesiri altına alabilir. Doğumla beraber görülmekte olan fibrozis , bu tesir sonucu işlev bozukluklarına sebep olmaktadır. Akciğerlerin temiz kalmasına yardımcı olan salgı bezlerinin ince ve akışkan olan sıvıları, kistik fibrozis rahatsızlığı çekenlerde daha çok yoğunlaşarak akıcılık düzeyleri azalmaktadır. Balgam çıkarmayı zorlaştıran bu durum, küçük nefes yollarının kapanmasına yol açmaktadır. Bu kanallardaki kapanma öksürük, hırıltı, zatürre, bronşit gibi rahatsızlıklara sebep olur. Çocuklarda gelişememe, büyümelerinin gecikmesi gibi durumlar yaratan ksitik fibrozis , ter bezlerinde de sıkıntı oluşturarak vücudun susuz kalmasına sebep olur. Kistik fibrozis , kalıtsal geçişli bir rahatsızlık olduğu için hem annedeki hem de babadaki hastalık geninin bir araya gelip bebeğe geçmesi ile oluşur. Annede hastalık belirtileri görünmez. Çünkü annenin iki bileşeninden birisi sağlamdır.
Baba da anne gibi aynı özellikler göstermektedir. Onun da iki bileşeninden biri sağlamdır. Bu anne ve babaya taşıyıcı denilir. Taşıyıcı anne ve babadan doğacak olan çocuklarda bu rahatsızlığın görülme olasılığı %25 civarındadır.
Kistik Fibrozis Hastalığının Belirtileri Nelerdir?- Sık ve uzun zamanlı süren öksürükler ve fazla miktarda balgam,
- Sıkça tekrarlanan hırıltı nefes alma, zatürre ve bronşit gibi sıkça tekrar eden akciğer problemlerinin yaşanması,
- Soluk alıp ve vermede zorlanma yaşanması,
- Özellikle çocuklarda oyun oynadıkları esnada çabuk yorulma, nefes daralması,
- Yeni doğan bebekteki ilk dışkının katı ve bağırsaklara yapışık olması sebebiyle dışkı çıkaramaması,
- Dışkı ile yağların fazla miktarda boşaltılması yoluyla sık, kötü kokulu dışkı olması,
- Bağırsaklardaki genişlemeye bağlı olarak karın ağrıları ve karında huzursuzluk yaşanması,
- Yağların yeterli düzeyde emilemeyişi sebebiyle fazla gaz çıkarma ve karın şişliği oluşması,
- Hastaların iştahlarının iyi olmasına rağmen iyi kilo alamamaları ve kilo kayıpları yaşamaları. Besinlerin yeterli düzeyde emilmemesi.
- Besinlerde sindirimin iyi gerçekleşmemesi ve salgıların katı olması sebebiyle ileri yaşlarda da bağırsaklarda tıkanmalar.
Kistik Fibrozis Hastalığının Tanısı Nasıl Konulur?
Kistik Fibrozis i olan hastaların %90'ine 5 yaşından önce tanı konulmakta iken, %10'una ise ergenlik dönemlerinde tanı konulmaktadır. Ölüm oranının yüksek olduğu ve yaşam kalitesini kötüye sürükleyen etkisine rağmen son yıllarda yeni ve etkili tedavi yolları ile hastaların yaşam süreleri uzamaktadır. Kansızlık, karaciğer fonksiyon testlerinde sodyum, potasyum ve klor değerlerinde düzensizlik ve kan gazında farklı değerler çıkması, akciğer grafikleri ve balgam derecelerinin yanı sıra, el ve bilek grafiklerindeki sonuç ile göğüs filmi bulguları, kistik fibrozis tanısında izlenen yolların başında gelmektedir. Kesin tanı, ter testindeki klor yüksekliğinin belirlenmesi ile ortaya konur. Bu testte 60'ın üzerindeki değerler kistik fibrozis inin mevcut olduğu anlamına gelir. Ayrıca kistik fibrozis gen mutasyon analizi yapılmak suretiyle, hastalığın oluştuğu mutasyon tipi de saptanmaktadır.
Kistik Fibrozis Hastalığının Tedavisi Nasıl Yapılır?
Kistik fibrozis tedavisi ömür boyu süren bir rahatsızlıktır. Tedavisinde amaç, hastanın yaşam kalitesini yükseltip, sağlıklı bir ömür geçirmesini sağlamaktır. Doktorun, hemşirenin, fizyoterapistin, diyetisyenin yanı sıra anne ve babanın da desteğiyle tedavi uygulanmaya başlanır. Bağırsaklarda eksik bulunan, besinlerin emilmesini sağlayan enzimlerin ağızdan verilmesi ile gidilerek, gerektiğinde yüksek enerji mamalar verilebilir. Kistik fibrozis li hastalarının A, D, E, K vitaminlerinin emilimlerinde aksaklık olduğu için, bu vitaminler bir doktor gözetiminde alınmalıdır. Belirlenen miktarlarda su ve tuz takviyesi yapılmalıdır. Balgam giderici ilaçların yanı sıra gerektiği takdirde tedavide nefes açıcı ilaçlar kullanılabilir. Kişiye özel tedavi uygulanacağından, fizyoterapi yöntemi de uygulanabilir.
21.01.2024 05:30:35
Kistik Fibrozis Hastalığı ile ilgili bu madde bir taslaktır. Madde içeriğini geliştirerek Herkese açık dizin kaynağımıza katkıda bulunabilirsiniz. Sayfayı Düzenle
|