Ttp hastalığı nasıl bir rahatsızlıktır ve belirtileri nelerdir?

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), nadir görülen fakat ciddi bir hematolojik bozukluktur. Bu hastalık, vücutta kan pıhtılarının anormal şekilde oluşmasına ve bu durumun sonucunda kan damarlarının tıkanmasına sebep olmaktadır. TTP, genellikle bazı enzim eksiklikleri ve bağışıklık sistemi sorunları ile ilişkilendirilir. Bu hastalığın başlıca nedeni, ADAMTS13 adı verilen bir enzimin eksikliğidir veya bu enzime karşı duyulan bir bağışıklık tepkisidir.

TTP'nin temel patofizyolojisi, trombositlerden oluşan mikrovasküler pıhtıların gelişimidir. Bu pıhtılar, kan damarlarının iç yüzeyine yapışarak, kan akışını engeller ve sonucunda çok sayıda organ hasarına yol açabilir. ADAMTS13 enzimi, büyük von Willebrand faktörünün (vWF) parçalanmasında önemli bir rol oynamaktadır. Eğer bu enzim eksikse veya antikorlar tarafından inhibe edilirse, büyük vWF parçaları aktif hale gelir ve anormal trombosit agregasyonuna yol açar.

TTP'nin belirti ve bulguları genellikle aniden ortaya çıkar ve şu şekildedir:

• Purpura: Deride, özellikle alt ekstremitelerde meydana gelen küçük kanamalar.
• Trombositopeni: Düşük trombosit sayısı.
• Anemi: Düşük hemoglobin seviyeleri nedeniyle yorgunluk ve halsizlik hissi.
• Nörolojik belirtiler: Baş dönmesi, baş ağrısı, bilinç değişiklikleri ya da felç.
• Gastrointestinal belirtiler: Karın ağrısı, bulantı veya kusma.
• Böbrek yetmezliği: Yüksek kan üre ve kreatinin seviyeleri.
• Fatigue: Genel halsizlik ve yorgunluk hissi.

TTP'nin etiyolojisi oldukça karmaşık olup birkaç önemli risk faktörü bulunmaktadır:

• Genetik faktörler: Ailevi yatkınlık söz konusu olabilir.
• Bağışıklık sistemi bozuklukları: Sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi otoimmün hastalıklarla ilişkili olabilir.
• İlaçlar: bazı ilaçlar (örneğin, doğum kontrol hapları) TTP gelişiminde etken olabilir.
• Enfeksiyonlar: Bazı viral enfeksiyonlar (örneğin, HIV) hastalığın tetikleyicisi olabilir.
• Hamilelik: Gebelik sırasında TTP riski artmaktadır.

TTP tanısı, klinik belirtilerin ve laboratorik bulguların değerlendirilmesi ile konur. Kan testleri ile trombosit sayısı, hemoglobin düzeyi, laktat dehidrogenaz (LDH) ve böbrek fonksiyonları izlenir. Tanının kesinleşmesi için ADAMTS13 enziminin aktivitesi ve inhibitorlarının varlığı incelenir.

TTP tedavisi acil müdahale gerektirir ve genellikle plazmaferez (kan plazmasının değiştirilmesi) ile başlar. Bu yöntem, dolaşımdaki anti-ADAMTS13 antikorlarının ve az miktarda kalmış ADAMTS13 enziminin giderilmesine yardımcı olur. Ayrıca, kortikosteroidler ve immünosupresif tedavi yönünden de hastalara yönelik bir tedavi uygulanır.

TTP, hayati tehlike oluşturabilen bir hastalık olup, erken tanı ve tedavi hayati önem taşır. Hastaların düzenli takipleri, tedavi yanıtlarının izlenmesi ve komplikasyonların önlenmesi açısından çok önemlidir. Bu bağlamda, TTP hakkında farkındalığın artırılması, hastaların zamanında sağlık hizmetine ulaşmasını sağlayacaktır.

Ekstra bilgi olarak, TTP'nin erken teşhis edilmesi, hastalığın seyrini büyük ölçüde olumlu etkilemektedir. Eğitim ve farkındalık artırma çalışmaları her birey için kritik öneme sahiptir.