Hemofili Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Hemofili Hastalığı

Hemofili hastalığı, Bir kan hastalığı olup, kanın pıhtılaşma faktörlerinin azlığı veya tamamen yokluğuna bağlı olarak gelişir. Bu faktörler faktör VIII, faktör IX veya faktör XI eksikliğidir. Faktör VIII en fazla görülen olup buna hemofili A denir. Faktör IX eksikliğine hemofili B ve faktör XI eksikliğine hemofili C denir. Hemofili C ise en az görülendir. Hemofililer kalıtımsal olarak kişinin ailesinden geçer. X kromozomu üzerinden resesif (Çekinik) taşınır. Yani eğer kız çocuğunda hemofili varsa kızın babası hemofili hastasıdır diyebiliriz. Erkek çocuğunun ise hasta olması için babasının hasta olmasına gerek yoktur. Çünkü X kromozomunu annesinden alır. Dolayısıyla erkek çocuğu hemofili hastasıysa annesi ya hastadır ya da hemofili taşıyıcısıdır.

Hemofili Belirtileri Nelerdir?

Hemofili de kanın pıhtılaşması için gereken faktörler sentezlenemeyeceği için olası bir kanama süresi daha uzundur ve kendiliğinden oluşan kanamalar ile belirti verir. Kişi doğduktan sonra hastalığa sahiptir fakat yaşın ilerlemesi ile daha fazla belirti verir. Örneğin bebek emeklemeye başladığında dizleri yere sürtündüğünden kolayca kanayabilir. Bu kanamalar vücudun her kısmında olabileceği gibi özellikle eklem içi ve kas içi kanamalar tipiktir. Kanayan eklemde ağrı ve şişlik önemli bir klinik bulgudur. Zamanla eklem aralığına geçen kan enfeksiyona sebebiyet verir. Kronik bir inflamasyon sonucunda ise kişinin eklem aralığı daralabilir ve o ekleminden dolayı sakat kalabilir. Kaslarda da aynı şekilde kan birikir. Yine şişlik, ağrı ve kızarıklık görülür. Kişi kas hareketlerini yeteri kadar yapamaz veya yaparken ağrı hisseder. Bunların yanında kişide biriken kanama kompartman sendromuna neden olabilir. Kompartman sendromu sonucunda kişide his kusuru, ağrı, o tarafta nabız alamama, şişlik, kızarıklık, felç gibi belirtiler görülür.

Hemofili hastalarında öncelikle kanama olmaması için tedbirler alınabilir. Örneğin düzenli egzersiz önerilmeli, kişinin travmalı yaşamdan veya sporlardan uzak durulması sağlanmalıdır. Hastalık faktör eksikliklerine bağlı geliştiği için en uygun tedavi faktör konsatratörleridir. Hemofili A'da faktör VIII, hemofili B'de faktör IX konsantratörü verilir. Bunlar ister kanama durumunda ister kanama oluşmaması için proflaktik olarak verilebilir. Diğer bir tedavi şekli de taze donmuş plazmadır. İçinde tüm kan pıhtılaşma faktörleri bulunur. Taze donmuş plazma çok tercih edilmez. Sadece acil durumlar faktör konsantratörleri olmadığında kullanılır. Bu tedavilere yardımcı olarak fibrin stabilizasyonunun sağlanması için antifibrinolitik tedavi de uygulanabilir.

Son Güncelleme : 19.01.2024 19:44:29

Hemofili Hastalığı ile ilgili bu madde bir taslaktır. Madde içeriğini geliştirerek Herkese açık dizin kaynağımıza katkıda bulunabilirsiniz.

Tavuk Hastalıkları

Tavuk Hastalıkları, Tavuk kanatlı ama uçamayan hayvanlardan olup insanlar için eti ve yumurtası ile faydalı olan bir kümes hayvanıdır. Bütün canlılarda görülen hastalık ve çeşitleri tavuklarda da görülmektedir. Yalnız tavuklarınız hasta olmadan onlar...

Peynir Hastalığı

Peynir Hastalığı, çok sık rastlanılır. Birçok ismi vardır. Farklı yerlerde farklı isimlendirilir. Diğer adları Brusella, Malta Humması, Akdeniz Humması gibi. Peynir hastalığı, bakteriler ile meydana gelen; keçi, koyun, manda, domuz gibi hayvanların e...

Alaca Hastalığı

Alaca (Vitiligo) Hastalığı.Alaca hastalığı ya da tıptaki adı ile vitiligo derinin dış kısmının renk kaybına uğramasıyla oluşan beyaz plaklarla seyreden bir deri hastalığıdır. Bu hastalığın oluşmasında pigment kaybı etkilidir. Vücudumuzda deri üstleri...

Yemek Yiyememe Hastalığı

Yemek Yememe Hastalığı, diğer bir adı ile anoreksiya nervoza, genellikle genç bayanlarda görülen çok az yemek yeme ve az uyuma durumlara rağmen çok hareketli olmakla beliren bir psikolojik rahatsızlıktır. Yemek yememe hastalığı özellikle ergenlik dön...

Tavuk Derisi Hastalığı

Tavuk Derisi Hastalığı hem sağlık hem güzellik hem de mutlu olmak için insanlık varlığı adına konumuzun akışında siz değerli okuyucularımıza faydalı olabilmesi için özen göstererek bu yazımızı sizlere sunuyoruz. Bu bakış açısıyla sağlıklı ve sıhhatli...

Kore Hastalığı

Kore Hastalığı Nedir, Kore hastalığı ritmik olmayan, tekrarlayıcı olan, kısa ve sıçrayıcı nitelikte düzensiz kas kasılmaları ile meydana gelen istemsiz bir harekettir. Genellikle parmak gibi uzuvların uç kısımlarında ve dilde sık görülmekte. Bu hasta...

Humma Hastalığı

Humma Hastalığı, bu hastalık grip gibi basit bir hastalıktan ağır karaciğer hastalıklarına ve kanamalı ateşli hastalıklara kadar yol açabilecek akut viral bir hastalıktır. Hastalığa pozitif tek dizin RNA virüsü olduğu bilinen arbovirüs neden olmaktad...

Kaş Yolma Hastalığı

Kaş Yolma Hastalığı; Durdurulamaz bir kaş yolma dürtüsüyle gelen bir hastalıktır. Bu arzu insanda aşırı gerginlik yaratır ve kişi ancak ve ancak yolma işleminden sonra rahatlar. Trikotillomanide denilen bu rahatsızlık bir dürtü kontrol bozukluğu olar...

Japon Balığı Hastalıkları

Japon balığı hastalıkları, diğer balık türlerinde görülen hastalıklarla hemen hemen aynıdır. Japon balık yetiştiricilerin dikkat etmesi gereken ve hastalıklara sebep olan en önemli husus doğru yemleme ve su ısısıdır. Akvaryum yahut üretim için tankla...

Ayak Deri Hastalıkları

Ayak Deri Hastalıkları, En sık rastlanan ayak derisi hastalıklarından birisi şüphesiz, ayak mantarıdır. Ayak bölgesinde soyulma ve kaşınma olarak karşımıza çıkar. Bu mantar türü vücudun kasık bölgesinde de görülmesi mümkündür. Mantarlar nemli, ılık v...

Bebeklerde Kızıl Hastalığı

Bebeklerde Kızıl Hastalığı Nedir, Kızıl hastalığı, kırmızı lekeler halinde ortaya çıkan, mikroplu ve bulaşıcı bir hastalık olduğu bilinir. Daha çok bebek ve çocuklarda görülen bu hastalık bağışıklık sistemini oldukça zayıf düşüren bir enfeksiyon konu...

Beyin Sapı Hastalıkları

Beyin sapı hastalıkları, beynin alt kısmını oluşturan beyin sapı, kafa sinirleri yardımıyla yüzle boynun motor ve duyusal inervasyonunda rol oynar. Küçük yapısına rağmen, beyinle vücut arasındaki sinir bağlantısının geçiş bölümü olması nedeniyle beyi...